Syndrome de Moyamoya

La maladie de Moyamoya, ou syndrome de Moyamoya (ou encore maladie de Nishimoto), est une pathologie responsable d’une angiopathie (maladie des vaisseaux sanguins) intracrânienne.

Il s’agit d’une maladie rare qui concerne surtout des enfants mais près de 10 fois plus au Japon (3,16/100 000 soit 1 cas sur 32 000) qu’en Europe (0,35/100 000).

Apprenons-en un peu plus sur cette pathologie assez méconnue.

Définition du syndrome de Moyamoya

Le syndrome de Moyamoya est une maladie chronique des vaisseaux qui se caractérise par l’obstruction progressive des artères carotides internes au niveau de leur portion intracrânienne.

Pour compenser cette occlusion, le corps va mettre en place un réseau artériel secondaire anormal au niveau de la base du crâne.

La maladie de Moyamoya se déclare dans la moitié des cas avant l’âge de 10 ans bien que certains patients développent ce syndrome à l’âge adulte.

Causes du syndrome de Moyamoya

Il existe des facteurs favorisants susceptibles d’expliquer la survenue d’un syndrome de Moyamoya : des antécédents d’irradiation cérébrale (radiothérapie) ou une maladie systémique telle que :

Néanmoins, la maladie de Moyamoya peut aussi être idiopathique, c’est-à-dire sans cause connue.

Il existe aussi une forme génétique qui concerne 10 % des malades, les chromosomes 3, 6, 8 et 17 étant concernés. Cette forme familiale se retrouve au Japon mais elle est exceptionnelle en Europe. Toutefois, si elle existe, une consultation avec un généticien sera programmée pour évaluer le risque encouru par les apparentés et évoquer la possibilité d’un diagnostic prénatal.

Syndrome de Moyamoya : diagnostic

Le syndrome de Moyamoya est généralement découvert de façon fortuite lorsqu’on réalise des examens à l’occasion des pathologies qu’il provoque :

accident ischémique transitoire (surtout chez les enfants ; les AIT dus à cette maladie sont responsables de 6 % de tous les AVC de l’enfant) ;
infarctus cérébral ou AVC ;
hémorragie cérébrale (notamment chez les adultes) ;
troubles cognitifs accompagnés de maux de tête inexpliqués.

En raison de ces accidents hémorragiques, le syndrome de Moyamoya peut mener à la mort.

Le diagnostic est suspecté lorsque, suite à la survenue d’un de ces accidents vasculaires cérébraux, l’imagerie cérébrale donne à voir des occlusions au niveau de plusieurs artères cérébrales ou une sténose au niveau des carotides.

La confirmation du diagnostic est effectuée par la réalisation d’un scanner, d’une IRM ou d’une angiographie donnant à voir les lésions vasculaires au niveau de la bifurcation des terminaisons carotidiennes, c’est-à-dire au niveau de leur portion intracérébrale. L’angiographie permet également de déterminer le stade de la maladie.

Symptômes de la maladie de Moyamoya

La maladie de Moyamoya reste longtemps asymptomatique. Elle évolue de façon insidieuse en entraînant des troubles tels que :

des maux de tête ;
des crises d’épilepsie ;
une altération du langage ;
des problèmes cognitifs.

En cas de crises aiguës on peut parfois observer une hémiplégie ou des gestes incontrôlés d’une seule moitié du corps (hémichorée). Une des particularités des hémiplégies retrouvées en cas de syndrome de moyamoya sont leur caractère alternant puisqu’elles concernent parfois un côté du corps parfois l’autre.

Syndrome de Moyamoya : quel traitement ?

Il n’existe pas de traitement médicamenteux permettant de traiter un syndrome de Moyamoya à proprement parler. Néanmoins, une prise en charge préventive est possible.

Prise en charge préventive

Elle consiste à :

prévenir les infarctus cérébraux et les hémorragies ;
anticiper l’apparition ou l’aggravation de troubles moteurs ou cognitifs :
traiter les symptômes déjà présents ;
aider à l’insertion scolaire ou professionnelle en tenant compte des déficits et du handicap (travail qui peut être réalisé par une assistante sociale ou un éducateur spécialisé conjointement à la MDPH).

Quelle que soit la prise en charge envisagée, un soutien psychologique est nécessaire.

Prise en charge des symptômes

Le traitement des symptômes est le suivant :

s’il n’y a pas d’hémorragie cérébrale mais des symptômes d’ischémie cérébrale on prescrit un antiagrégant plaquettaire et notamment de l’aspirine ;
on traite les divers facteurs de risque vasculaires tels qu’un diabète, une hypertension artérielle, etc. (l’arrêt du tabac est impératif) ;
en cas d’épilepsie on utilise un traitement anti-épileptique adapté au type de crise ;
on fait en sorte de soulager les migraines avec des antalgiques classiques (mais pas des triptans) ;
les douleurs musculaires sont traitées en kinésithérapie et en ergothérapie (toutefois, en cas de douleur rebelle on fait appel à un centre antidouleur) ;
de façon générale, en cas de handicap moteur ou cognitif, il est indispensable d’envisager une rééducation avec un kinésithérapeute, un ergothérapeute, un orthophoniste, un psychomotricien, etc.

Traitement chirurgical

Il est aussi possible de réaliser une intervention chirurgicale destinée à réduire les risques d’accidents vasculaires en augmentant le débit sanguin au niveau des zones cérébrales mal vascularisées.

Bien qu’il n’existe pas de contre-indication particulière, l’opération doit être discutée au cas par cas avec l’ensemble des intervenants (neurochirurgien, neuropédiatre, etc.) coordonnés par :

le centre national de référence de l’AVC de l’enfant pour les enfants ;
le centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil (CERVCO) pour les adultes.

Si on décide de la pratiquer, l’opération consiste à :

Réaliser une anastomose (lien entre deux vaisseaux) extra-crânienne en reliant l’artère temporale à une branche de l’artère cérébrale moyenne (revascularisation directe qui permet une amélioration immédiate du débit sanguin cérébral).
Stimuler la formation de nouveaux vaisseaux (néovascularisation) en mettant en place au contact du cerveau un tissu déjà vascularisé par la carotide externe, par exemple la dure-mère ou le muscle temporal (revascularisation indirecte).