Le syndrome de Tolosa-Hunt est une affection douloureuse survenant au niveau des yeux, qui se manifeste par des épisodes de crises aiguës. Faisons le point sur cette affection ophtalmologique rare.
Qu’est-ce que le syndrome de Tolosa-Hunt ?
Le syndrome de Tolosa-Hunt fut décrit pour la première fois en 1954 par le neurochirurgien espagnol Eduardo Tolosa, puis en 1961 par le neurologue et neurochirurgien américain William Hunt. Ce syndrome peut affecter aussi bien les hommes que les femmes, et peut survenir à tout âge. Le syndrome de Tolosa-Hunt se caractérise par des crises de douleurs orbito-faciales. Touchant généralement un seul œil, ces crises de douleurs sont souvent localisées à l’arrière du globe oculaire, autour de l’œil ainsi qu’au niveau du front.
Quelles sont les causes du syndrome de Tolosa-Hunt ?
Si la cause exacte du syndrome de Tolosa-Hunt n’est pas encore totalement élucidée, certaines études scientifiques semblent montrer qu’il pourrait être causé par une hypersensibilité retardée. Celle-ci se manifesterait par :
- Un processus inflammatoire au niveau de la fissure orbitaire supérieure, c’est-à-dire le canal situé au fond de l’orbite de l’œil qui laisse passer plusieurs nerfs indispensables à la transmission des messages nerveux dont le nerf oculomoteur, le nerf trochléaire, le nerf abducens, la première branche du trijumeau, qui correspond à la branche ophtalmique, ainsi que la veine ophtalmique ;
- Un processus inflammatoire du sinus caverneux, cavité crânienne comprenant différentes structures comme des artères et veines, ainsi que des nerfs.
Le syndrome de Tolosa-Hunt est caractérisé par la survenue d’un de ces deux symptômes. Ces derniers peuvent également apparaître de manière simultanée. Ces phénomènes entraînent des dysfonctionnements dont des troubles au niveau des nerfs crâniens.
Quels sont les symptômes du syndrome de Tolosa-Hunt ?
Le syndrome de Tolosa-Hunt est caractérisé par des douleurs intenses qui se manifestent par des crises aiguës. Celles-ci peuvent durer de quelques jours à quelques semaines. Elles se définissent par :
- Des douleurs orbito-faciales le long de la branche ophtalmique, située à l’arrière du globe oculaire, ainsi que sur le pourtour de l’œil et qu’au niveau du front ;
- Une paralysie du nerf oculomoteur et parfois du nerf abducens et du nerf trochléaire, entraînant une paralysie de l’œil ;
- Un ptosis, c’est-à-dire une chute de la paupière supérieure pouvant recouvrir partiellement ou totalement l’œil ;
- Des mouvements désordonnés des yeux ;
- Une vision brouillée.
Comment diagnostiquer et traiter le syndrome de Tolosa-Hunt ?
Le diagnostic du syndrome de Tolosa-Hunt
Comme la cause du syndrome de Tolosa-Hunt reste méconnue, son diagnostic se fait généralement par exclusion. Cela signifie que le professionnel de santé va exclure les autres pathologies potentielles avant d’établir le diagnostic du syndrome de Tolosa-Hunt. Ce diagnostic par exclusion nécessite une analyse complète, pouvant inclure de nombreux examens en fonction des symptômes perçus par le patient. Cette analyse implique généralement des techniques de neuro-imagerie comme l’IRM cérébrale, qui est une technique d’imagerie médicale qui permet d’analyser le système nerveux central.
Néanmoins, certains signes peuvent orienter le diagnostic vers le syndrome de Tolosa-Hunt. Cela est notamment le cas lors :
- De la survenue d’une douleur apparaissant en quelques jours, constante, unilatérale, au niveau de l’orbite et non pulsatile, c’est-à-dire ne donnant pas de sensations de battements ;
- De l’apparition d’une ophtalmoplégie, ou paralysie oculo-motrice, c’est-à-dire une paralysie des mouvements de l’œil.
Le traitement et l’évolution du syndrome de Tolosa-Hunt
Le traitement du syndrome de Tolosa-Hunt est basé sur une corticothérapie, c’est-à-dire un traitement à base de corticoïdes. Ces médicaments présentent un fort pouvoir anti-inflammatoire. La corticothérapie s’avère très efficace pour lutter contre les symptômes de ce syndrome. Néanmoins, l’évolution du syndrome est incertaine. Des rémissions spontanées ou des crises récidivantes peuvent notamment survenir.