Les dystrophies cornéennes regroupent différentes maladies génétiques touchant la cornée.
Ce sont des pathologies rares, le plus souvent bilatérales qui apparaissent dans les deux premières décades de vie. Nous faisons le point ensemble.
Rappel physiologique concernant la cornée
C’est une membrane fibreuse et transparente, de forme bombée, constituant la partie antérieure du globe oculaire :
- Elle est située juste devant la pupille et l’iris et est constituée de 6 différentes couches et membranes concentriques.
- En surface, la cornée possède un épithélium recouvert de liquide lacrymal. Sous l’épithélium se trouve la membrane de Bowman puis le stroma cornéen qui représente 90 % de l’épaisseur de la cornée.
- À l’arrière, le stroma est limité par la membrane de Descemet et enfin par l’endothélium cornéen.
La cornée n’est pas vascularisée et est nourrie par l’oxygène, les larmes et l’humeur acqueuse. Elle joue le rôle d’une lentille naturelle en transmettant les rayons lumineux à l’oeil.
Différentes dystrophies cornéennes
Dystrophie cornéennes : quelques généralités
Les dystrophies cornéennes sont relativement nombreuses mais, prises individuellement, ce sont des pathologies assez rares :
- Définies comme des altérations des tissus de la cornée, elles sont héréditaires, bilatérales, symétriques et parfois décelables dès la naissance mais surtout dans la 2ème décennie de vie.
- Cliniquement, elles n’entraînent pas, le plus souvent, de néovascularisation.
En tant que maladie génétique, l’expression anormale des gènes touchés se traduit par une accumulation ou un manque de substance dans le tissu concerné par la maladie, ainsi que par une désorganisation des structures tissulaires :
- Certaines dystrophies peuvent diminuer l’acuité visuelle alors que d’autres sont asymptomatiques.
- Les plus courantes sont : la dystrophie de Fuch, la dystrophie de Cogan et le kératocône.
- On retrouve aussi souvent des douleurs accompagnant les érosions cornéennes.
Les dystrophies cornéennes peuvent être divisées en 3 groupes en fonction de l’atteinte de l’anomalie.
Dystrophies cornéennes antérieures
Elles affectent surtout l’épithélium cornéen et sa membrane basale ainsi que la membrane de Bowman :
- Dystrophie de la membrane basale de l’épithélium / dystrophie cornéenne de Cogan. Beaucoup de patients sont asymptomatiques. Elle se caractérise par la présence de microkystes qui semblent créer une carte géographique.
- Dystrophie cornéenne de Reesmann / dystrophie épithéliale juvénile. Cette forme très rare de dystrophie cornéenne affecte l’épithélium et se caractérise par l’apparition de nombreux petits kystes de taille similaire.
- Dystrophie cornéenne de Lish. Cette forme rare est caractérisée par de petits kystes ou de petites lésions.
- Dystrophie cornéenne Reis-Buckler. Cette forme atteint la membrane de Bowman et est caractérisée par une opacité progressive de la membrane et l’apparition de cicatrices.
- Dystrophie cornéenne Thiel-Benlke. Elle affecte également la membrane de Bowman et peut être difficile à différencier de la dystrophie cornéenne Reis-Buckler. Les anomalies affectant la cornée ressemblent à des nids d’abeille.
Dystrophies cornéennes stromales
Ces dystrophies cornéennes affectent le stroma ou la couche centrale de la cornée. Certaines peuvent évoluer vers d’autres parties de la cornée.
Parmi ces dystrophies cornéennes, on trouve :
- la dystrophie cornéenne granulaire de type I ;
- la dystrophie cornéenne granulaire de type II ;
- la dystrophie cornéenne en lattice ;
- la dystrophie cornéenne maculaire ;
- la dystrophie cornéenne crystalline (Schnyder).
On retrouve différentes formes de lésions sur le stroma. Celles-ci pouvant apparaître dans les 20 premières années de vie.
Dystrophies cornéennes postérieures
Elles ont en commun 3 sortes de lésions :
- les cellules endothéliales deviennent irrégulières ;
- elles sécrètent une couche de collagène à la partie postérieure de la membrane de Descemet ;
- leur dysfonctionnement se traduit par un œdème de la cornée touchant toutes les couches de celles-ci.
Ces dystrophies sont la dystrophie de Fuchs, la dystrophie endothéliale postérieure polymorphe et la dystrophie œdémateuse endothéliale héréditaire.
Dystrophies cornéennes : quelle prise en charge ?
Le traitement des dystrophies cornéennes varie d’une dystrophie à l’autre :
- En effet, les dystrophies cornéennes asymptomatiques ou moins invalidantes ne nécessitent pas de traitement.
- La lentille de contact thérapeutique utilisée en tant que lentille pansement.
- D’autres dystrophies sont traitées médicalement par des collyres antibiotiques, des collyres lubrifiants, à base de solution saline, des pansements-lentilles occlusifs.
- Enfin, on peut aussi recourir à l’ablation du tissu cornéen atteint au laser EXCIMER voire à une greffe de cornée.
Ces dernières années, en dehors des traitements symptomatiques et des abrasions physiques ou chimiques de la cornée, la photokératectomie thérapeutique (PKT) s’est imposée. Il s’agit d’une technique chirurgicale utilisée pour régulariser la surface de la cornée et éliminer ses opacités.
Les formes de dystrophies cornéennes entraînant une cécité relèvent de la kératoplastie c’est-à-dire la greffe de cornée avec le risque plus ou moins important d’une récidive sur le greffon. Cependant, l’avenir se dessine déjà dans une meilleure définition génétique de la maladie et donc bientôt dans l’apparition des thérapies géniques.
Pour aller plus loin :
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